Angiomyolipoma of the kidney: the experience at the University Hospital of the West Indies / El angiomiolipoma del riñón: la experiencia del Hospital Universitario de West Indies

OBJECTIVE: Angiomyolipoma (AML) of the kidney is an uncommon tumour that, until recently, was often misdiagnosed preoperatively as renal cell carcinoma (RCC). Newer radiological techniques have allowed more accurate preoperative diagnosis which can facilitate preoperative counselling and planning for conservative therapy. This study reviews the experience with these uncommon tumours at the University Hospital of the West Indies. METHODS: All cases of AML diagnosed during the period 1980 to 2007 were retrospectively identified from the files of the Department of Pathology. From these records, selected data were retrieved and analysed. These included patient demographics, clinical history, clinical diagnosis and pathologic characteristics of the specimen submitted. The total number of primary renal tumours diagnosed in adults during the same period was also determined for comparison. RESULTS: Eleven cases of AML were identified among 149 primary renal tumours in adults. Ten of these cases occurred in women. Amongst these, a single case of tuberous sclerosis was confirmed in a patient with bilateral lesions. Excluding this patient, who was 24 years old, ages ranged from 24 to 86 years with a mean of 44 years (median 40.5 years) and an equal number of lesions was present on each side. Abdominal or flank pain were the most common clinical symptoms, present in six cases but in three cases, the tumours were discovered incidentally. The correct clinical diagnosis was made pre-operatively in a single case. By contrast, a diagnosis of RCC or other malignant tumour was proffered in eight cases. Pathologically, the maximum dimension of the seven excised tumours, in whom such information was recorded, ranged from 3.5 cm to 12 cm with a median of 7 cm. Spontaneous haemorrhage in the tumour was noted in three cases, all greater than 4.5 cm in maximum dimension. CONCLUSIONS: These data confirm that AML is uncommon at the University Hospital of the West Indies. There was an overwhelming female preponderance and patients presented, most commonly, in the 3rd to 4th decades. Tuberous sclerosis was identified in a solitary case. In this series, symptomatic lesions were > 4.5 cm in maximum dimension and haemorrhage complicated three cases. Most cases were incorrectly diagnosed preoperatively.

OBJETIVO: El angiomiolipoma (AML) del riñón es un tumor poco común que hasta hace poco era a menudo mal diagnosticado preoperatoriamente como carcinoma celular renal (RCC). Técnicas radiológicas más nuevas han permitido realizar un diagnóstico preoperatorio más exacto, que puede facilitar aconsejamiento preoperatorio y planificar una terapia conservadora. El presente estudio examina la experiencia con estos tumores poco comunes en el Hospital Universitario de West Indies. MÉTODOS: Todos los casos de AML diagnosticados durante el periodo de 1980 a 2007 fueron identificados retrospectivamente a partir de los archivos del Departamento de Patologías. De estos archivos, se seleccionaron datos que fueron recuperados y analizados. Estos abarcaron: la demografía de los pacientes, las historias clínicas, el diagnóstico clínico y las características patológicas del espécimen presentado. El número total de tumores renales primarios diagnosticados en adultos durante el mismo período, se determinó también por comparación. RESULTADOS: Se identificaron once casos de AML entre 149 tumores renales primarios en adultos. Diez de estos casos ocurrieron en mujeres. Entre éstas, se confirmó sólo un caso de esclerosis tuberosa, en un paciente con lesiones bilaterales. Excluyendo a este paciente, que tenía 24 años de edad, las edades fluctuaron de 24 a 86 años para una media de 44 años (mediana 40.5) y un número igual de lesiones estuvieron presentes en cada lado. El dolor abdominal o el lateral, constituyeron los síntomas clínicos más comunes, presentes en seis casos, pero en tres casos, los tumores fueron descubiertos incidentalmente. El diagnóstico clínico correcto se realizó preoperatoriamente en un solo caso. En contraste con ello, un diagnóstico de RCC u otro tumor maligno se presentó en ocho casos. Patológicamente, la máxima dimensión de los siete tumores extirpados, en los cuales se registró tal información fue registrada, fluctuó de 3.5 a 12 cm con una mediana de 7 cm. La hemorragia espontánea en el tumor fue observada en tres casos, todos mayores de 4.5 cm. de tamaño máximo. CONCLUSIONES: Estos datos confiman que la AML es poco común en el Hospital Universitario de West Indies. Hubo una abrumadora preponderancia de casos femeninos, y los pacientes se presentaron con mayor frecuencia en las décadas 3era y 4ta. La esclerosis tuberosa se identificó sólo en un caso. En esta serie, las lesiones sintomáticas tuvieron > 4.5 cm. de dimensión máxima, y la hemorragia complicó tres casos. La mayoría de los casos fueron diagnosticados incorrectamente en la etapa preoperatorio.

A review of Granular cell tumours at the University Hospital of the West Indies: 1965-2006 / Un estudio de los tumores de células Granulares en el Hospital Universitario de West Indies: 1965&2006

OBJETIVE: Granular cell tumours are uncommon lesions that occur in a wide variety of sites. They are usually benign, but as they are infrequently diagnosed preoperatively, they may be confused clinically with malignant lesions. The objective of this study was to assess the relative frequency and the clinico-pathologic characteristics of granular cell tumours identified at the University Hospital of the West Indies (UHWI) over a 41-year period. METHODS: The archives of surgical pathology reports in the Department of Pathology at the UHWI from 1965 to 2006 were searched for all cases of granular cell tumour. From these records, a number of demographic and other data were recorded and analyzed. RESULTS: One hundred and thirty cases of granular cell tumours were found in 122 patients. Of these, 99 patients were female and 23 male, providing a male: female ratio of 1 to 4.3. The ages ranged from 5 days to 82 years with a mean age (excluding the 2 youngest cases) of 34.4 years. Lesions ranged in size from 0.2 cm to 10 cm in greatest dimension, the average size being 1.85 cm and were found in a diverse array of anatomic locations, the most common being the vulva, breast and tongue. The correct clinical diagnosis was proffered preoperatively in only one case. In contrast, a malignant diagnosis was suggested in 19 cases. CONCLUSIONS: Compared with other studies, there was a notable difference in the distribution of granular cell tumours in this series. In particular, lesions of the tongue accounted for fewer than expected, while lesions of the breast and vulva were considerably increased. The well-recognized female predominance was also substantially higher than in other studies.

OBJETIVO: Los tumores de células granulares son lesiones poco comunes que ocurren en una amplia variedad de lugares. Por lo general son benignos, pero como son raramente diagnosticados preoperativamente, puede confundírseles clínicamente con lesiones malignas. El objetivo de este estudio fue evaluar la frecuencia relativa y las características clínico-patológicas de los tumores de células granulares identificados en el Hospital Universitario de West Indies (HUWI) en un período de 41 años. MÉTODOS: Se investigaron los archivos de los reportes de patologías quirúrgicas en el Departamento de Patología de la UHWI, de 1965 a 2006, en busca de todos los casos de tumores de células granulares. A partir de estos archivos, se registraron y analizaron un número de datos demográficos y de otra índole. RESULTADOS: Se hallaron un total de ciento treinta casos de tumores de células granulares en 122 pacientes. De estos, 99 pacientes era mujeres y 23 hombres, para una proporción varón: hembra de l a 4.3 Las edades estuvieron en un rango de 5 días a 82 años con una edad promedio (excluyendo los dos casos de menos edad) de 34.4 años. El tamaño de las lesiones fluctuó de 0.2 cm a 10 cm como la mayor dimensión, siendo el tamaño promedio 1.85 cm. Estas lesiones se encontraban distribuidas en una variedad de lugares anatómicos, siendo los más comunes la vulva, el pecho y la lengua. El diagnóstico clínico correcto fue presentado preoperativamente sólo en un caso. En contraste con ello, se sugirió un diagnóstico maligno sólo en 19 casos. CONCLUSIONES: En comparación con otros estudios, hubo una notable diferencia en la distribución de los tumores de células granulares en este serie. En particular, las lesiones de la lengua dan cuenta de menos casos de los que se esperaba, mientras que las lesiones del pecho y la vulva presentaban un aumento considerable. El bien reconocido predominio femenino fue sustancialmente más alto que en otros estudios.